神经纤维瘤大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶变，转变为神经纤维肉瘤，危险率大约为5%。

神经纤维瘤有三大危害：

1、危害皮肤

咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色斑，大小不一，形状不一，与周围皮肤界限清楚，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常。除手掌、脚底和头皮外，躯体其他部位皮肤均可波及，在10岁以内可逐渐长大、增多，可因囊样变性而变软，也可能发生肉瘤变性，出现生长快，增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常，甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等，严重毁容。

2、危害眼部

虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤，一般检查不能发现，需在裂隙灯下观察，为一些略突起的褐色斑块，边缘清晰，无特殊症状，随年龄增长而逐渐增多，到21岁时，几乎全部病人均有此体征。继而引发视网膜星形细胞瘤，若肿瘤发生于视网膜外核层，则易向脉络膜生长，称为外生型，常引起视网膜脱离，脱离的视网膜上血管怒张弯曲。

3、危害神经、骨骼及血液

神经纤维瘤当压迫周围神经时，可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部，儿童时期也可见到，受侵的组织增厚肥大，常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。

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