随着神经纤维瘤发病率的不断增高,引起越来越多人的关注,那么神经纤维瘤到底是一种什么样的病呢?是怎么形成的?该如何治疗呢?下面就请纤瘤康复散专家来为大家一一解答。
神经纤维瘤是一种什么样的病?
神经纤维瘤为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率约为3/10万。
神经纤维瘤的发病原因是什么?
根据其临床表现和基因定位位点不同,将其分为神经纤维瘤病1型(NF1)和神经纤维瘤病2型(NF2)。
NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。发病者此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。
NF2致病基因定位于常染色体22q11.2。患病者此基因位点缺失,致使患者体内不能产生雪旺氏细胞瘤蛋白。该蛋白是否是抑癌基因及其作用机制目前尚不清楚。但它可能在细胞周期的运行、细胞内及细胞外信号转到系统中起作用。
以上我们了解了神经纤维瘤的发病原因,那么用什么方法才能消除神经纤维瘤呢?
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作者:纤瘤康复散专家
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