神经纤维瘤为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率约为3/10万。
早期神经纤维瘤的症状比较隐匿,一旦发现,就已经发展到了中晚期,中晚期的神经纤维瘤,肿瘤已经累及或浸润周围组织,或已转移至远处器官,肿瘤细胞广泛扩散转移,此时治疗难度极大。
因此,一旦确诊为中晚期,当务之急就是赶紧治疗,因为这时神经纤维瘤的危害是非常大的,越早治疗才越有消除的希望。那么患者该采用哪种治疗方法呢?
目前常用的西药治疗方法有以下几种:
一、手术:单纯追求扩大手术切除范围,追求切除肉眼可见的肿瘤原发病灶和转移病灶,并未提高疗效,却增大了手术风险及致残率。手术治疗具有较大的风险性和创伤性,往往导致并发症增多,危及生命。
二、放疗:放射治疗在杀灭肿瘤的同时,对肿瘤周围正常组织也有损伤,且很难恢复。一味给予大剂量放疗,导致严重的放射性损伤,其并发症引发的身心痛苦,远超疾病本身。
三、化疗:国内大多数医院都是“流水线式”治疗,多数患者在手术后都要“被化疗”。外科医生手术后,习惯性转给化疗科,几个疗程下来后,患者免疫力急剧下降,肿瘤极易再次复发。
由此可见,只有规范、适度、正确的治疗方法才是摆脱神经纤维瘤的关键。
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作者:纤瘤康复散专家
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