家人得了神经纤维瘤怎么办?神经纤维瘤是一种什么病?
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
神经纤维瘤的发病年龄一般是20-30岁。
早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20神经纤维瘤。很多正常人群中也可以见到咖啡色的斑点,但如超过5块,则提示有本病的可能。
中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。口腔粘膜损害。少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。
晚期:内脏损害严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜。治疗神经纤维瘤吃什么药好?
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作者:纤瘤康复散专家
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