神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，可归类于神经皮肤综合征，根据临床表现和基因定位，分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。Ⅱ型又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。但是在临床上本病又分为7种类型，今天孔氏圣德堂专家与您一起了解。

1型NF（典型神经纤维瘤）：占所有NF患者的85％以上，患者出现多数神经纤维瘤，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的咖啡斑，很少或无神经系统损害，约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch结节。

2型NF（中枢或听神经瘤病）：与1型的区别为出现双侧听神经瘤。

3型NF（混合型）和4型NF（变异型）：类似2型NF，但出现较多数的神经纤维瘤。

以上4型发生视神经胶质瘤，神经鞘瘤，脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。

5型NF（节段型或皮节型神经纤维瘤病）：通常为非遗传性，考虑由后合子体细胞突变所致，可呈双侧性。

6型NF（无神经纤维瘤病）：临床无神经纤维瘤，仅见咖啡斑，其诊断为咖啡斑必须在两代中发生。

7型NF（晚发型神经纤维瘤）：患者20岁后才发生神经纤维瘤，是否为遗传性尚不明。

我们已经了解了神经纤维瘤的这7种分型，那得了神经纤维瘤该如何治疗呢？

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