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  • 关于I型神经纤维瘤常见的疑问有哪些?
  • 发布日期:2020/11/13 10:17:53   浏览量:549
  • 关于神经纤维瘤,想必大家都有所了解,神经纤维瘤分为I型和II型,关于I型神经纤维瘤,常见的问题有很多,今天孔氏圣德堂专家给大家整理了一下。

    1、神经纤维瘤通常出现的年龄是多大?

    良性的皮肤和皮下神经纤维瘤最早可在4-5岁时出现,一般青春期表现的更明显;丛状神经纤维瘤一般出生后即存在,1岁后逐渐显现,表面可有多毛和色素沉着。

    2NF1遗传的风险?

    I型神经纤维瘤病是一种常染色显性遗传病,遗传率为50%。如果父母有一方患有该病,则生育小孩有50%概率得这个病。因此,一般患儿长大后有生育需求时,或者父母有一方患有该病时有再生育需求时一般建议要做产前诊断。

    3NF1基因突变影响患儿的智力吗?

    重度精神发育迟缓(即智力严重受损)不常见,但小部分患者可有不同程度的学习和交流障碍,大片断缺失突变的患者更易有认知功能方面的影响,目前国内缺乏相关研究。

    4NF1会不会影响患儿的生长发育?

    国外报道部分患儿可影响生长发育,中国人群目前没有相关数据,我们正在进行长期随访评估。对于影响生长发育的患儿是否需要治疗,目前存在一定争议,主要原因是对于生长发育迟缓的治疗可能会加重NF1患者的病情。

     5NF1会累及哪些系统?

    常见累及的系统:

    皮肤:咖啡斑,皮肤和皮下神经纤维瘤;丛状神经纤维瘤,幼年黄色肉芽肿,贫血痣,血管瘤(少见);

    眼:Lisch结节;视神经胶质瘤(少见)

    少见系统并发症:

    骨骼系统:脊柱侧弯,头围增大,鸡胸漏斗胸,蝶骨、胫骨发育不良

    心血管系统:高血压,先天性心脏病

    内分泌系统:过早或者延迟的青春期

    神经系统:认知学习障碍,癫痫

    恶性肿瘤:如白血病,恶性周围神经鞘瘤,神经母细胞瘤,颅内胶质瘤等

    现在已经了解了神经纤维瘤的常见疑问,最重要的是选择什么样的治疗方式呢?

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    专家介绍

    孔令忠,主任医师,出身中医世家,师从我国著名中医专家孔彪儒教授,耳濡目染,尽得传统中医学之真谛,重视现代诊断与传统中医辩证施治相结合,遵循孔氏中药验方疗法,三十余年的不懈努力,积累了丰富的临床经验。对神经纤维瘤的三效化瘤疗法、间质性肺炎的温肾清肺疗法和心脏病的肥厚化瘀疗法等多种疗法钻研多年,深得其精髓。

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