说到神经纤维瘤病,它的特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。
神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。
多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变。
局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。
得了神经纤维瘤该怎样治疗呢?
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