神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内，单发或多发。表浅的神经纤维瘤，有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者，于不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。

    神经纤维瘤根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。NFI主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11。2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

    NF1型的神经纤维瘤占NF病例的90%以上。其诊断标准是①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑；②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；③两个或多个青色的虹膜错构瘤；④腋窝和腹股沟长雀斑；⑤视神经胶质瘤；⑥Ⅰ级胶质瘤；⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。而NF2型的神经纤维瘤则有如下特征①双侧第Ⅷ脑神经瘤；②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；③很少有皮肤改变。

    对于CT检查来说，两种类型的神经纤维瘤也有不同表现。NF1型的表现是，头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。而NF2型的表现是前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。

    以上是神经纤维瘤的两种不同类型的简单介绍，那么治疗的方法都有什么呢？

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