神经纤维瘤病1型是神经性纤维瘤的一种表现形式。1型的病理基因位于第17号染色体,在1型病例中,神经纤维蛋白的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失,有可能遗传给后代。
主要病理所见为沿粗大的末梢神经生长的肿瘤,如尺神经及桡神经。常见的肿瘤为神经纤维瘤及神经鞘瘤。中枢神经系统常见的肿瘤在神经纤维瘤病Ⅰ型中为视神经胶质瘤。
感染神经纤维瘤病1型的患者症状多有不同,包含皮肤色斑、高血压、骨骼畸形、脊椎侧弯、学习障碍与视神经瘤。
神经纤维瘤病1型症状表现:
①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;
②有一个丛状神经纤维瘤或2个以上任何类型的神经纤维瘤;
③2个或多个青色虹膜错构瘤;
④腋窝和腹股沟雀斑;
⑤视神经胶质瘤;
⑥Ⅰ级胶质瘤;
⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现
那么该如何治疗神经纤维瘤呢?
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