神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上以多发性神经纤维瘤及皮肤异常色素斑为特征,是先天性皮肤和神经系统生长发育异常所致,所有患者的皮肤都有浅棕色斑点,称为牛奶咖啡斑,好发于躯干及腋窝,有5~6处直径1。5厘米以上的皮肤色素斑即可诊断本病。
而腋窝色斑和广泛色斑只是本病的另一特征。皮肤和皮下长出肿瘤的话,多在儿童后期会出现,分布在躯干、面部,呈粉红色,固定或有小带,质地软,数目多,按压时可以出现疼痛或发麻、发凉等感觉异常,有时多个融合的神经纤维瘤伴有皮肤和皮下组织的过度增生,可引起不对称部位的局限性肥大。
40%的病人可以发生多发性颅内或椎管内肿瘤,发生在椎管内的神经纤维瘤表现为慢性神经根痛和晚期出现压迫症状,还可以伴发椎管内脑膜瘤或髓内肿瘤,当颈2~4节段受累时,患者可出现颈项部疼痛和后枕部头痛。颅神经中的三叉神经、面神经、听神经、迷走神经可受累,当三叉神经受刺激时可以出现性质与三叉神经痛一样的头痛。纤维瘤的增大、增多可引起脑积水和颅内压增高,引起头痛、呕吐等症状。神经纤维瘤和皮肤的活检有助于确诊本病。在颅内或椎管内有自发性肿瘤或周围神经肿瘤迅速长大压迫神经而导致患者疼痛。
那么,怎样的治疗方式才是安全有效的呢?
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