神经纤维瘤病（neurofibromatosis NF）最早由DemielFriedriehVonReckhinghausen（1882）首先报道， VonReckinghausen病，美国国家卫生研究所（NatronalInstitutesofhealth NIH）将其分成两种类型，即神经纤维瘤病Ⅰ型和神经纤维瘤病Ⅱ型［1］，并于1987年将NF2的诊断标准及补充标准为：（1）双侧听神经瘤；（2）轻度相关的NF2和单侧前庭神经瘤或以下任何两种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、青少年后束膜下晶状体浑浊；（3）单侧前庭神经瘤或以下任何两种：脑膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、后束膜下晶状体浑浊；（4）多发脑膜瘤和单侧前庭神经瘤，或以下任何两种：神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质瘤、白内障。

    本病例特点：右侧单侧听神经瘤，脑膜瘤，多部位、多发性神经鞘瘤，考虑非典型的双侧听神经瘤，诊断符合神经纤维瘤Ⅱ型。

    NF2是常染色体显性遗传，22号染色体基因突变造成的，其发病率1：210000，临床上以单侧或双侧听神经瘤为主，其颅内脑膜瘤或脊髓胶质瘤、室管膜瘤、神经鞘瘤、皮肤神经鞘瘤约50%患者有家族遗传史。

    该患者家族兄妹表现为多发性皮下肿块，其兄患过脑膜瘤，根据多发性神经纤维瘤Ⅱ型的特点，把其兄妹作为患有神经纤维瘤病危险性的患者进行临床筛选，结果发现其兄妹均患有腰椎管内占位病变。病检为神经鞘瘤。而其它部位未发现病变。该病例表现为全身各器官及全椎受到侵害，比起兄妹要复杂得多，临床少见，治疗上对其危害较大的地方行手术治疗，但预后差。其兄妹临床表现暂时较轻，建议其兄妹做临床定期随诊，以便早诊断，早治疗。

    应该怎样治疗神经纤维瘤呢？

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