神经纤维瘤是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1。37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉,以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见,好发于妊娠期和妊娠后期。
腹壁外者则多见于男性,好发于肩胛部,股部和臀部。发病年龄多在30~50岁,儿童和青少年也不少见。本症发病原因尚不清楚,可能与外伤、激素和遗传因素有关。
纤维瘤病为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤。病理形成为良性或低度恶性。但肿瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,就是顽固多次复发,但极少远处转移。复发率为25~57%。
复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。
镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维,病变无包膜,与周围组织无界限,有时将周围组织包括在病变中,核分裂罕见,毛细血管及脂肪细胞较少见。少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。
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