关于神经纤维瘤的诊断你了解吗？神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常！下面看下神经纤维瘤的诊断：

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的诊断

(一)辅助检查：X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

(二)诊断及鉴别诊断：

1、皮肤特征:瘤体表面皮肤颜色呈粉红色或褐色，散在分布一些皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation〉。此斑常为最早的此病表现，起于幼年期，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，形状不规则，界限清楚。

2、瘤体特征:瘤体为多发，主要分布于躯干及四肢，也可分布于大脑内部。数量从数个到数千个不等。大小从数毫米至数厘米大小不等。单个瘤体最小可有1克，最大可达100千克以上。小瘤体形状为呈半球状，大瘤体不定形或为带蒂的肿瘤。肿块触诊为面团样感觉，其中可以存在一些较硬的实质包块。瘤体随年龄增多增大，成年发展较慢，可以生长成巨大型或细长型。

3、病理特点:瘤体多无被膜，即使有也不完整，肿瘤内有神经组织的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还有条索状的粗大神经。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。巨大型神经纤维瘤中，有大量供养动脉网和怒张的回流静脉。巨型瘤患者可以失去活动能力，也能造成全身性营养不良。

约10%神经纤维瘤病患者产生恶变，成为神经纤维肉瘤。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

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