神经纤维瘤是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。
有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。
现在神经纤维瘤的发病率越来越高,由于人们对神经纤维瘤的认识不够,所以一经检查便已是中晚期,失去了治疗时机。那么,疑似患了神经纤维瘤去医院应该做什么检查呢?
1、B超
孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形,边界清楚但不光滑,内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,回声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界,神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变,以条状回声或少回声多见,CDI显示肿瘤内血流较丰富,且为动脉频谱。
2、X线检查
孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高,眶壁骨质变薄、硬化,丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄,硬化;常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如,表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如,X线平片也可显示视神经孔扩大。
3、MRI
孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号,T2WI为高信号,边界清楚,呈卵圆形或梭形,大多数肿瘤内部信号多较均匀,少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀,增强后轻到中度强化,丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影,广泛延伸到颞窝、额部等邻近结构。
4、CT扫描
孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限,边界清楚的软组织肿块影,呈类圆形或卵圆形,密度均匀,与脑实质相似,可压迫邻近眶壁,骨质变薄,不同程度硬化,增强后多数肿瘤均匀强化,少数肿瘤不均匀强化,丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影,轮廓不规则,呈浸润性生长外观,病变可延伸到邻近所有的眶结构,如泪腺、脂肪和眼外肌等,
神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药,以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不再聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。