神经纤维瘤病是一种肿瘤易感性疾病，包括良性及恶性肿瘤，只是偏好神经系统肿瘤而已。这是由神经纤维瘤病的病因决定的，即NF1/NF2基因突变（以下我们仅以NF1基因为例）。

NF1基因是什么？

通俗说，它是我们人体中的一个卫士，它的存在可以避免某些细胞过度自大、膨胀。当NF1这个卫士因为“生病”或者“死亡”（基因突变）不能执行保护功能，这些自信心爆棚的细胞就开始不安分地发展自己的队伍了，它们过度自我复制，从而形成一个个肿瘤。

当然我们人体并不是只有NF1这么一个卫士，其实就像我们的国家有警察、武警、军队一样，当坏人变恶变多影响正常社会秩序的时候，就会有更强大的军队来镇压除恶。所以神经纤维瘤病患者并不一定会产生恶性的肿瘤。

那NF1什么情况下不工作了呢？

当然是NF1基因发生突变了。NF1基因是个很特殊的基因，它发生突变的概率比其他基因要高100倍，这也是为什么神经纤维瘤病有一半之多的患者并没有家族史：我们的精子和卵子在复制分裂过程中，NF1基因很容易发生复制错误产生突变。

那我们应该怎么避免发生这样的事情呢？

理论上说，减少接触容易诱发突变的因素，比如放射线（包括医疗检测的X射线，高空辐射等）、诱发突变的一些毒物等。

还有一个非常重要的原因，就是父母的年龄，年龄越大，特别是父亲年龄，基因突变发生的概率就越高，孩子出现异常的可能性就越大。

另外，由于NF1基因突变是可遗传的，因此有神经纤维瘤病的家族史，无论是患者本人还是患者的父母有生育要求，一定要进行遗传咨询，明确胎儿疾病发生的风险，采取相应措施（基因检测，产前诊断），避免悲剧再次发生。

NF1不工作分好几种情况，一种就是彻底罢工，一般是由于NF1基因的无义突变（nonsense mutation）或者移码突变(frameshift mutation)所致，这种情况下通常后果是最为严重的，也就是说出现这样的突变往往临床表现会最重，肿瘤易发而且数量最多。

第二种情况是带病工作，心有余力不足，通常是错义突变 (missense mutation)所致；还有一种是怠工，一般是剪切位点突变（splice site mutation），这种情况严重程度可以差别较大，就看怠工者的心情好坏了（剪切位点改变对蛋白功能影响可大可小）。

所以，神经纤维瘤病的发展方向，也就是它往哪里走，从根本上说，主要取决于突变位点的类型。

神经纤维瘤有良恶性之分，由于发病的部位不同，治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。

手术治疗之前一定要了解手术指征，神经纤维瘤的手术难度是来源于神经，因为神经是比较细小的，切除神经之后对患者影响不大，但是神经的部位是不同的，比如坐骨神经或壁孔神经，切除之后会影响患者下肢功能。

也能采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药，以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。