被称为“不死的癌症”-神经纤维瘤病，患有此病身心俱疲，因此病较为罕见，公众对此了解不够，若发生在颜面部，易遭受别人异样的眼光，引起患者的自尊心受损，下面，孔氏专家带大家详细了解一下1型神经纤维瘤病。

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。

根据临床表现和基因定位，目前区分为两种神经纤维瘤病，即Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。Ⅰ型神经纤维瘤病 又称周围型神经纤维瘤病，是最常见的常染色体显性遗传性疾病。

主要有以下四种类型：

l 皮肤孤立性或弥漫性神经纤维瘤。

l 发生于周围神经的限局性神经内神经纤维瘤。

l 累及大神经干的丛状神经纤维瘤。

l 巨大的软组织神经纤维瘤，或称神经瘤性象皮病。

Ⅰ型神经纤维瘤病发病情况：患病率为（30～40）/10万；50%～70%有家族遗传史；30%～50%为散发病例。

目前诊断1型神经纤维瘤病是依据1987年美国NIH制定的诊断标准：

1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；

2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；

3） 腋窝或腹股沟褐色雀斑；

4） 视神经胶质瘤；

5） 2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；

6） 明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；

7） 一级亲属中有确诊NF1的患者。

上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。

它有哪些临床表现呢？

l 牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。

l 多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。

l 神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。

l 骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。

l 内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案，仅能缓解患者的临床症状，临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗，如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者，可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除；若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。

也能采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药，以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效，科学组合配方，剂型先进，疗效确切，采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法，能直达病灶快速溶解，超强渗透，迅速灭菌止痛，激活细胞，活化机体组织。一人一方，辨证施治，还可巩固治疗，在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病，遵医嘱后不会复发。

希望我们可以了解的更多一些，这样我们在遇见此类患者的时候，可以更加包容理解他们，鼓励他们积极治疗。

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