随着社会的发展,神经纤维瘤也变得较为常见,近几年发病率的上升,也越来越吸引人们的注意,神经纤维瘤病(NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一,下面孔氏验方专家带我们了解有关神经纤维瘤的一些情况。
根据临床表现和基因定位,目前区分为两种神经纤维瘤病,即Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ),其中1型较为常见。
NF1多见于尚且年幼的儿童,尤其患有严重疾病的一类。对于NF早期诊断的关键一点在于孩子皮肤上的咖啡牛奶斑。很多孩子即使没有NF,也会出现咖啡牛奶斑。但是,如果孩子身上出现五处、甚至更多,大小为??英寸的咖啡牛奶斑,医生很可能会检查其它线索,以确诊是否出现NF,包括纤维神经瘤,它常常出现在孩子身体较为明显的部位,开始于手臂,并于孩子10岁左右的年龄。有的孩子也可能产生于腋下、腹股沟、有褶皱的皮肤处,或者身体其他有皱纹的部位,当症状表现为孩子骨髂异常时,比如臂膀的骨髂过于纤薄或生长过度;双腿较短;脊柱弯曲;以及其它的骨髂畸形也可能是NF1的症状。
NF2通常会在孩子稍微年长后才出现,往往在十几岁的阶段。听力损失是这一病状最常见的症状之一。其它表现还包括耳鸣头痛、面前疼痛或无力、知觉不稳或失衡。
NF对身体有哪些影响呢?
咖啡牛奶斑是本病的重要体征,在10岁以内可逐渐长大、增多,可因囊样变性而变软,也可能发生肉瘤变性,出现生长快,增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常,甚至使皮肤表面有裂隙或溃疡等,严重毁容危害皮肤!
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,一般检查不能发现,继而引发视网膜星形细胞瘤,若肿瘤发生于视网膜外核层,则易向脉络膜生长,称为外生型,常引起视网膜脱离,脱离的视网膜上血管怒张弯曲危害眼部。
神经纤维瘤当压迫周围神经时,可引起疼痛或肢体活动障碍。视神经胶质瘤是中枢神经系统最常见的肿瘤,表现为进行性视力丧失、视神经萎缩,其次为疼痛或眼球突出,视神经胶质瘤可为单侧或双侧。神经纤维瘤患儿常有学习困难及行为障碍,惊厥的病儿中,大约50%有颅内肿瘤。骨骼系统常见到体格矮小,先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。血管系统可见到肾动脉或颈动脉狭窄,严重危害神经、骨骼及血液。
NF对孩子形成的影响差异很大,有的孩子几乎不受影响;而有的可能导致严重残疾。NF被定义为肿瘤,称为神经纤维瘤,生长于身体的神经或皮肤下方,随着肿瘤的体积增大,它们会根据所处位置的重要性,对孩子的身体功能造成影响。
神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案,仅能缓解患者的临床症状,也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药,以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。一人一方,辨证施治,还可巩固治疗,在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病,遵医嘱后不会复发。
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