提起神经纤维瘤,了解的朋友肯定会想到他们的身上长着许多牛奶咖啡胎记或大小不一的瘤块,他们饱受这些异样所带来的疼痛、畸形和歧视!是的,这只是神经纤维瘤其中一种分型,今天我们就来了解一下关于神经纤维瘤的各种分型及表现!
神经纤维瘤病(NF)是一种主要累及中枢神经系统、周围神经系统及其他靶器官的遗传性、异质性及肿瘤性疾病。NF是由基因突变引起的常染色体显性遗传疾病,且主要是在胚胎发育早期发生了致病性基因位点突变,该突变会伴随患者一生并以常染色体显性遗传方式遗传给后代。通常父母一方患有这种疾病其孩子也有50%的机会患病,没有性别差异,但父母的病情严重程度不影响孩子。
基因突变是致病的根本原因!!!
神经纤维瘤是由遗传或自身基因突变导致神经嵴细胞发育异常引起的,可分为三种不同类型:Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)、Ⅱ型神经纤维瘤病(NF2)和神经鞘瘤病,其中NF1是最常见的发病类型。
Ⅰ型神经纤维瘤病又称周围型神经纤维瘤病,是最常见的常染色体显性遗传性疾病。主要有以下四种类型:皮肤孤立性或弥漫性神经纤维瘤;发生于周围神经的限局性神经内神经纤维瘤;累及大神经干的丛状神经纤维瘤;巨大的软组织神经纤维瘤,或称神经瘤性象皮病。好发于皮肤、神经、骨骼、内脏等部位。主要表现为皮肤的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤样皮肤肿瘤;腋窝或腹股沟有雀斑,脸部、身上出现泡状肿瘤,根据个体差异,常伴有视力下降、智力障碍、骨骼发育异常,消化道受阻等表现。
2型较为常见,好发于大脑双侧前庭听神经出现神经纤维瘤。容易损伤听觉神经、压迫脑干及其他组织器官,以耳鸣、听力下降等症状较为常见。常不伴有皮肤的神经纤维瘤。
神经鞘瘤病非常罕见,主要以周围神经多发性施万细胞瘤为主,症状表现为单侧神经性听觉受损、单侧耳鸣、听力下降、突发性耳聋;面部麻木或疼痛;严重还可引起反复头痛、面瘫、饮水呛咳、吞咽困难、脑积水等;常不伴发前庭位听神经的受累。
看到这关于神经纤维瘤疾病是不是了解的更多了呢,在面对神经纤维瘤病患者时,应减少对他们的偏见与歧视、给予他们关爱与支持、鼓励他们积极面对治疗。那么患有神经纤维瘤如何治疗呢?
神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案,仅能缓解患者的临床症状,临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗,如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者,可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除;若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药,以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。一人一方,辨证施治,还可巩固治疗,在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病,遵医嘱后不会复发。
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