对于神经纤维瘤我们了解的较为笼统，今天我们来看看其中的一种颌下腺从状神经纤维瘤。

神经纤维瘤病（NF）是一种常见的神经皮肤综合征，以皮肤具有牛奶咖啡斑及多发性神经纤维瘤为其特征。NF分为NFI型（周围型）和NFⅡ型（中枢型）。NFI型是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率约1/3000，基因位于17q11.2染色体，患者后代中约50%发病。丛状神经纤维瘤（PNF）是NFI型的主要表现之一，PNF的肿瘤细胞增生，沿着神经束及其分支走行的轴线生长，从而形成典型的丛状结构而得名。

PNF多发生在NF1型的患者中，以头颈部多见，其次躯干和四肢。生长在肢体的肿瘤长大可致正常的神经变成畸形怪状的样子。临床上可见增粗的神经弯曲或梭形如“虫袋”，皮肤常因受累范围广泛而致表面呈软纤维瘤状，并有咖啡色小斑点。发生于腮腺和颌下腺相对少见，目前国内文献中仅有4例腮腺神经纤维瘤的个案报道，尚未见颌下腺PNF的报道。

国外颌下腺PNF有6例报道，患者年龄3～27岁，男性4例，女性2例。肿瘤生长缓慢，常因颌下或面颊部无痛性肿胀数月或数年就诊，一般颌下腺导管分泌正常，没有面神经麻痹等症状。患者均行手术切除治疗，术后2例复发。

NFI型的诊断主要靠临床表现和病理学检查，除此还有以下几个辅助检查：

一、超声检查：可见多发实质性肿块，可位于皮下、腹腔、盆腔等。

二、眼科检查：通过裂隙灯可见虹膜粟粒状、棕黄色圆形小结节，也成为Lisch结节或虹膜错构瘤。眼底镜可能发现颅内压增高导致的视乳头水肿或视神经萎缩。

三、CT和MRI：对于脊柱内或颅内的肿瘤可通过CT或MRI检查发现。肿瘤在CT密度通常较脊髓和脑组织略高，呈圆形或类圆形。在MRI上神经纤维瘤表现为T1上低或等信号，T2上高信号。部分肿瘤伴有囊变。增强扫描后肿瘤多明显强化。

四、神经电生理检查：表现为神经源性损害，电信号传导减慢等。

PNF的病理特征是由Schwann细胞、成纤维细胞、外周神经细胞组成，以Schwann细胞增生为主，形成典型的丛状结构，电镜下可见上述细胞的超微结构。PNF的肿瘤细胞免疫组化S-100蛋白和vimentin阳性，NSE阴性。有文献指出，NSE阳性仅表达在PNF的神经轴索中。PNF具有丛状结构和间质黏液，诊断时更应注意鉴别。

神经纤维瘤有良恶性之分，由于发病的部位不同，治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征，神经纤维瘤的手术难度是来源于神经，因为神经是比较细小的，切除神经之后对患者影响不大，但是神经的部位是不同的，比如坐骨神经或壁孔神经，切除之后会影响患者下肢功能。且手术治疗易复发、转移。（孔氏圣德堂）

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