前篇我们讲到关于颌下腺丛状神经纤维瘤的一些知识，相信大家也有了一定的了解，PNF（丛状神经纤维瘤）具有丛状结构和间质黏液，所以在诊断时更应注意与下列肿瘤相鉴别。

首先，NFI（神经纤维瘤I型）的诊断主要靠临床表现和病理学检查。目前依照1987年美国国立卫生研究院（NIH）的诊断标准和WHO（2003）NFI型诊断标准，须满足以下至少2条标准才可诊断：①≥6个牛奶咖啡斑，且青春期前最大直径＞0.5 cm，青春期后＞1.5 cm；②≥2个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；③腋窝雀斑；④视神经胶质瘤；⑤≥2个Lisch结节；⑥特征性骨损害，如蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节；⑦一级亲属患NFI型。

牛奶咖啡斑是NFI型最早出现的表现，而视神经胶质瘤、Lisch结节和特征性骨损害发生率低且不易发现。PNF的病理特征是由Schwann细胞、成纤维细胞、外周神经细胞组成，以Schwann细胞增生为主，形成典型的丛状结构，电镜下可见上述细胞的超微结构。PNF的肿瘤细胞免疫组化S-100蛋白和vimentin阳性，NSE阴性。

其次，PNF在诊断时要与下列肿瘤相鉴别：

一、丛状纤维组织细胞瘤：好发于儿童和青少年，上肢多见，临床表现为孤立性、无痛性皮肤结节，多数1～3 cm大小，镜下由纤维母细胞、单核或破骨样多核组织细胞样细胞组成的丛状结构，无PNF的波浪状排列，免疫组化CD68阳性，而S-100、NSE和NF均阴性。

二、创伤性神经瘤：属于瘤样病变，常与外科截肢切断神经有关，主要为周围神经混合性增生，形成神经样结构，镜下可见到轴索、Schwan细胞及神经束衣各种成分，常有胶原纤维增生形成瘢痕组织。

三、神经鞘黏液瘤：多见于头颈部、肩部，肿瘤组织发生明显黏液变，间质内有大量黏液样物质，很像黏液瘤，纤维结缔组织形成轮廓清楚的小叶状结构，且与神经相连。免疫组化S-100蛋白部分阳性，NSE、NF阴性。

四、丛状神经鞘瘤：较少见，多发于躯干、头、颈和上肢，肿瘤位于真皮内或皮下，形成大小不一的多结节或丛状结构，以AntoniA区为主，瘤细胞梭形呈短束状或交错束状排列，并可见Verocay小体。而PNF表现为丛状或多结节的扭曲神经束，瘤细胞排列紊乱呈波浪状，常无包膜，亦无Verocay小体。

PNF的治疗措施主要是手术切除，化疗和放疗效果不肯定。强调早期手术切除效果好，如肿瘤生长过大，顾及功能及面容的原因，限制了手术范围，导致切除不彻底，术后复发率高。有文献指出，不完全的手术切除会增加PNF进展的可能。大约5%的PNF有恶变倾向，术后定期随访十分必要。文献报道的6例经手术切除后2例复发。

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