神经纤维瘤与神经纤维瘤病并不是同一种疾病!神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。简单来讲,神经纤维瘤病是神经纤维瘤伴有其他系统疾病患者的称呼。
各期症状表现也不同:
早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20 %的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。
中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 口腔粘膜损害。少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。
晚期:内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。
目前西医治疗神经纤维瘤主要是手术方式,但是神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。且手术治疗易复发、转移。手术只能缓解一时的病痛,不能彻底治好神经纤维瘤病。那么哪些纤维瘤适合手术呢?
一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:
一、仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;
二、瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活;
三、瘤体巨大、影响外部面容;
四、瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;
五、专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
可采用中医治疗,中医治疗神经纤维瘤的效果也很显著。临床验方纤瘤康复散开创了非手术治疗神经纤维瘤的先河,避免了手术治疗神经纤维瘤越治越大、越治越多的弊端,为久治不愈、反复发作的神经纤维瘤患者带来了新的康复希望。该疗法具有疗程短、见效快、无疤痕、无痛苦、无后遗症、愈后不易复发的特点,同时对于患者而言“使用方便在家治,花钱少,不遭罪”, 在当今治疗神经纤维瘤的领域上占有重要地位。其独特疗法,专业专注治疗神经纤维瘤值得老百姓信赖!亲身感受神经纤维瘤在不知不觉中逐渐减少、变小、消失甚至康复,从此,再也不用担心被神经纤维瘤痛苦纠缠!
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