我们知道神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一,是很折磨人的一种疾病,其中牛奶咖啡斑是此病的一典型特征。那么生理与病理咖啡斑有何区别?
一、生理咖啡斑是指色素沉着,没有特别的变化,不需要临床处理。
二、病理咖啡斑是由于异常的细胞增生而导致,这时候需要进行手术切除,并且送病理化验,明确病理性质。若考虑为恶性的,应该扩大手术切除,根据患者术后病理情况,明确是否需要进一步的放疗、化疗等治疗,能够降低复发转移的概率。
若患者出现局部的咖啡斑较前明显增长,或者伴有破溃出血等现象的,应该及时的到医院就诊,明确性质,早期处理。
那么哪种牛奶咖啡斑是神经纤维瘤呢?这就要从神经纤维瘤的诊断来讲了!根据临床表现和基因定位,目前区分为两种神经纤维瘤病,即Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。Ⅰ型神经纤维瘤病又称周围型神经纤维瘤病,是最常见的常染色体显性遗传性疾病,其中牛奶咖啡斑便是I型神经纤维瘤的典型症状。现诊断I型神经纤维瘤主要是1987年美国NIH制定的诊断标准:
1)6个或以上的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上;
2)2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;
3)腋窝或腹股沟褐色雀斑;
4) 视神经胶质瘤;
5)2个或以上Lisch结节,即虹膜错构瘤;
6)明显的骨骼病变:如蝶骨发育不良,长管状骨皮质菲薄,伴有假关节形成;
7)一级亲属中有确诊NF1的患者。
上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。
患有神经纤维瘤应如何治疗呢?神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。且手术治疗易复发、转移。手术只能缓解一时的病痛,不能彻底治好神经纤维瘤病。(孔氏圣德堂)
可采用中医治疗,中医治疗神经纤维瘤的效果也很显著。临床验方纤瘤康复散开创了非手术治疗神经纤维瘤的先河,避免了手术治疗神经纤维瘤越治越大、越治越多的弊端,为久治不愈、反复发作的神经纤维瘤患者带来了新的康复希望。该疗法具有疗程短、见效快、无疤痕、无痛苦、无后遗症、愈后不易复发的特点,同时对于患者而言“使用方便在家治,花钱少,不遭罪”,在当今治疗神经纤维瘤的领域上占有重要地位。其独特疗法,专业专注治疗神经纤维瘤值得老百姓信赖!亲身感受神经纤维瘤在不知不觉中逐渐减少、变小、消失甚至康复,从此,再也不用担心被神经纤维瘤痛苦纠缠!
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