随着现代互联网的发展,一些罕见病也被越来越多的朋友了解,当然也包括罕见病神经纤维瘤病,那么什么是神经纤维瘤病呢?又该如何治疗呢?关于这两个疑问,今天我们一起了解一下神经纤维瘤病。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,VonRecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。
对于本病病因尚未明了。有人认为可能与染色体的异常有关;也有人认为可能为神经系统、肌肉、骨胳及皮肤的一种先天性发育不良或先天性外胚叶发育异常;还有的认为与胚胎神经嵴分化能力不完全细胞(或称母斑细胞)向全身泛发增殖的结果有关。总之,目前认为本病是常染色体显性遗传引起的神经外胚叶发育异常性疾病。
此病病理改变主要表现为全身多器官的肿瘤,以皮肤多发性神经纤维瘤和中枢神经系统肿瘤为多。皮肤神经纤维瘤一般分界清楚,但无包膜;常为多发性。肿瘤切面可见旋涡状纤维,灰白略透明,极少发生囊腔形成或出血。镜下肿瘤由增生的神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成,排列紧密,成小束状分散在神经纤维之间,伴有多量网状纤维和胶原纤维及疏松的粘液样基质。神经系统最常见的肿瘤是听神经瘤(又称雪旺氏细胞瘤、神经鞘瘤)、视神经、基底神经节和丘脑部位的胶质瘤以及脑膜瘤。
对于此病治疗,神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案,仅能缓解患者的临床症状,临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗,如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者,可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除;若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药,以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。一人一方,辨证施治,还可巩固治疗,在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病,遵医嘱后不会复发。
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