神经纤维瘤可表现为孤立性神经纤维瘤，没有家族史，也可表现是神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种累及多系统的常染色体显性遗传疾病。

神经纤维瘤病分两型，较常见的是Ⅰ型，主要累及周围神经，称为外周围型神经纤维瘤病，Ⅱ型较少见，又称为双侧听神经纤维瘤。以下是孔氏圣德堂验方专家为大家整合出的神经纤维瘤的类型划分和区别及临床表现：

1、I型神经纤维瘤，又称NF1。NF1的临床鉴定标准是出现牛奶咖啡斑，不同于II型神经纤维瘤的明显肿块。轻症的NF1患者没有明显的功能障碍症状。或者仅仅只看到十分细小的神经纤维瘤，或是只有牛奶咖啡斑而无其他明显症状。对牛奶咖啡斑而言无需治疗，如果觉得有损外形，可以使用激光除瘢的方法。但NF1在新生儿身上的患病几率较大，往往伴随着婴儿的畸形等症状，此时则需要治疗。

2、II型神经纤维瘤，称为NF2。NF2型神经纤维瘤是一种中枢型神经损伤带来的纤维瘤症状。其最明显的区别是在两侧的听神经出出现神经纤维瘤，却没有明显的如牛奶咖啡斑的皮肤改变，症状主要是承载纤维瘤的神经出现传导异常和异常放电引起，常见的NF2神经纤维瘤是听神经出现纤维瘤，会引起听力减退，耳鸣等症状，一般多发于听神经颅内段，只能通过开颅手术治疗，且后期复发可能性大。

其临床表现多种多样，可累及多个器官和系统，牛奶咖啡斑、腋窝和腹股沟区的雀斑样褐色斑、多发弥散分布的皮下神经纤维瘤、虹膜的Lisch结节等均为其特征性表现。

皮肤和皮下孤立性神经纤维瘤呈结节状或息肉状，境界清晰，但无包膜，常不能找到其发源的神经。

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