小小“胎记”却形成大影响，造成大问题，患者会出现皮肤器官的色斑、体表肿块、骨骼畸形等病症，这些病症给患者带来病痛的折磨，也极大影响患者外形的观感。目前由于公众缺乏对该疾病的了解使患者在一些方面受到歧视、排挤，给患者心理上带来巨大压力。那么神经纤维瘤到底是什么？

 神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。

 每2500~3000人中就有一例，而且，临床表现的个体差异非常大。所以认识神经纤维瘤的发病机制、治疗提高对其早期诊断及治疗水平，对医护及患者都有重大意义。

 神经纤维瘤的发病机制神经纤维瘤由雪旺氏细胞和成纤维细胞组成。其细胞外机制嵌入神经束膜细胞、轴突和肥大细胞。丛状神经纤维瘤病和皮肤神经纤维瘤病的细胞组成相同。但是丛状神经纤维瘤病有更为广泛的细胞外基质，而且往往含有丰富的血管网。神经纤维瘤病和累计多个神经或神经束，向周围结构延伸从而导致相应的功能障碍以及软组织和骨结构的增生。丛状神经纤维瘤病偶尔会恶变成纺锤细胞瘤（周围神经鞘恶性肿瘤）。每种细胞类型在神经纤维瘤病的发生、发展过程中扮演的角色仍不清楚。

 神经纤维瘤的诊断方法诊断NF1需依照1987年美国NIH制定的诊断标准：

    1）6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上；

    2）2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；

    3）腋窝或腹股沟褐色雀斑；

    4）视神经胶质瘤；

    5）2个或以上Lisch结节，即虹膜错构瘤；

    6）明显的骨骼病变：如蝶骨发育不良，长管状骨皮质菲薄，伴有假关节形成；

    7）一级亲属中有确诊NF1的患者。

    上述标准符合2条或以上者可诊断NF1。

 头部神经纤维瘤表现

 头皮神经纤维瘤在病理上可分为结节型、弥漫型及丛状型3种。结节型神经纤维瘤表现为纺锤形或卵圆形的肿块，可以看到神经从肿瘤进入和穿出。丛状神经纤维瘤一般累及神经及其分支的节段较长，以受累神经及软组织弥漫性肥大但仍保存神经束结构为特点。弥漫型神经纤维瘤的特点是在肿瘤在皮肤和皮下脂肪层浸润性生长，包埋脂肪和其他结构，侵犯范围较广。免疫组化中S-100免疫反应性蛋白是较敏感的指标,但不具特异性。

 头皮神经纤维瘤的治疗主要是手术切除、皮瓣移植与重建。由于病变一般体积较大，具有浸润生长的特性，且极易复发，因此定期复诊是必要的。

 神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案，仅能缓解患者的临床症状，临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。目前主要根据患者的患病类型、症状轻重程度进行个性化治疗，如仅是身体出现色斑的NF1型轻度患者，可通过衣物遮挡或激光对色斑进行剔除；若是在其他系统出现肿瘤且影响了患者身体机能则需要综合评估考虑是否适合手术治疗或其他药物治疗。

 也能采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药，以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效，科学组合配方，剂型先进，疗效确切，采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法，能直达病灶快速溶解，超强渗透，迅速灭菌止痛，激活细胞，活化机体组织。一人一方，辨证施治，还可巩固治疗，在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病，遵医嘱后不会复发。

 了解了以上内容，我们也希望越来越多的人在面对神经纤维瘤病患者时，减少对他们的偏见与歧视、给予他们关爱与支持、鼓励他们积极面对治疗。

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