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  • 孩子身上有“牛奶咖啡斑”?小心神经纤维瘤病
  • 发布日期:2024/1/8 9:44:16   浏览量:192
  •  很多小宝宝出生时带着各种颜色的“胎记”,其中有一种色斑外观比较特别,像咖啡倒进牛奶一样的混合色,那就需要注意了,这可能是牛奶咖啡斑。(牛奶咖啡斑)

     什么是牛奶咖啡斑?

     牛奶咖啡斑是出生即有的,与周围皮肤界限清楚的牛奶咖啡色斑点或斑片,大小不一,形状不规则,本质上是由于色素斑处黑色素细胞和角质形成细胞内黑色素增多,黑色素细胞活性亢进,产生大量黑色素,形成的色素沉着斑。

     可能与哪些疾病有关呢?

     牛奶咖啡斑大多数是正常的,在10%~20%的健康儿童中可发现单一的咖啡牛奶色斑,只有少数跟某些疾病有关,如:神经纤维瘤病、Albright综合征、Waston综合征、Russell-Silver侏儒症、多发性黑子综合征及共济失调毛细血管扩张症等疾病,其中最为常见的是Ⅰ型神经纤维瘤病。

     什么是神经纤维瘤病?

     神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称为多发性神经纤维瘤病,是一种常染色体显性遗传病,发病率约1/3000~1/2600,约30~50%无家族史。(神经纤维瘤如何治疗)

     临床分为NF1型、NF2型和神经鞘瘤病。NF1约占90%,临床症状出现的典型顺序是咖啡牛奶斑、腋窝和/或腹股沟雀斑、Lisch结节(虹膜错构瘤)和神经纤维瘤。NF1儿童最常见的神经系统并发症是认知障碍,包括注意力缺失、视觉空间感知能力障碍、学习障碍。其他系统异常,如骨骼病变(骨量减少和骨质疏松、脊柱畸形、蝶骨翼发育不良、先天性胫骨发育不良、假关节等),身高易低于常人。25%的NF-I型患者伴有心血管异常(先天性心脏病、高血压等)。此外,除发生神经系统肿瘤外,患其他系统肿瘤的风险显著升高。(神经纤维瘤)

     如何确诊神经纤维瘤病呢?符合以下至少2项即可确诊:

     ①≥6个的牛奶咖啡斑,青春期前最大直径5mm以上,青春期后15mm以上;

     ②≥2个任意类型神经纤维瘤或者1个丛状神经纤维瘤;

     ③腋窝或腹股沟区褐色雀斑;

     ④有视神经胶质瘤(OPG);

     ⑤≥2个Lisch结节(虹膜错构瘤),或≥2处脉络膜异常;

     ⑥特征骨骼病变:如蝶骨发育不良,长管状骨皮质菲薄,伴有假关节形成;

     ⑦杂合性NF1致病变异,看似正常的组织中变异等位基因频率达50%。

     如一级亲属中有确诊为Ⅰ型神经纤维瘤病,患儿满足以上≥1项以上标准即可确诊。

     由此可见,“牛奶咖啡斑”是神经纤维瘤病的重要信号,虽然该病是良性疾病,但目前无法治愈,也会给患儿及家庭造成痛苦。因此早发现、早确诊仍有重要的意义,有助于减少不必要的焦虑,尽早预防恶变、畸变,还助于指导优生优育。

     目前手术、激光治疗神经纤维瘤还只能是改善外观,但不能解决疾病本身。部分患者的咖啡牛奶斑和神经纤维瘤表面的色素沉着经去色素激光治疗可能消退,可是过上一段时间又恢复原状。神经纤维瘤无包膜,呈浸润性生长,有明显的恶性生物学行为,顽固多次复发,复发率为25~57%。复发时间多在术后1月~1年,甚至可达10年以上,所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病。多次复发,可致病变累及范围更加广泛,而出现不可抑制的生长,侵犯重要器官而危及生命。

     传统西药毒副作用大,身体伤害严重

     传统西医的毒副作用很大,如链霉素、卡那霉素、庆大霉素能引起耳蜗前庭器官损害,导致平衡失调、听觉减退或丧失;注射抗癌药物环磷酰胺等能造成肝损害,形成药物性肝炎;服用氯霉素能引起再生障碍性贫血;服用磺胺类药物能引起皮炎皮疹、皮肤瘙痒、血管神经性水肿等,这些都属毒性反应;还有继发性反应,像长期使用广谱抗菌素,使肠道内的敏感细菌被抑制生长,引起不敏感的细菌大量繁殖,导致葡萄球菌肠炎或念珠菌病。这些都是用药后引起的继发性反应。手术危险系数高,又极易引发恶变。

     神经纤维瘤的治疗西医就是对症和手术治疗。西药毒副作用大、以手术困难、术后复发率高等为特点,很多患者历经多次手术,形成了神经纤维瘤“越做越多、越做越广、越做越大”的局面,面对上述问题,孔氏圣德堂中医专家历经数十年的专项研究与临床实践,通过神经纤维瘤的病因病理,论证大量古今要方,在上千种植物药材中实验加减,将传统中药与现代医学进行了完美的结合,研制出具有软坚散结、祛毒化瘤作用的特色中药验方(纤瘤康复汤+纤瘤康复散),对神经纤维瘤的治疗效果显著。

     孔氏圣德堂临床特色验方,对神经纤维瘤进行综合治疗,使瘤体逐渐消融分解,逐渐萎缩变小,在正常组织不受损伤的情况下,使瘤体变性消失,进而达到痊愈。采用中医辩证理论从整体上调治,健脾除湿,化痰消淤,使异常增生的神经纤维瘤恢复正常,达到不易复发之目的,具有疗程短、见效快、无疤痕、消除痛苦愈后不易复发的特点,受到全国各地患者好评,在当今治疗神经纤维瘤方面具有领先水平。独特疗法,专业专注治疗神经纤维瘤值得信赖!

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    专家介绍

    孔令忠,主任医师,出身中医世家,师从我国著名中医专家孔彪儒教授,耳濡目染,尽得传统中医学之真谛,重视现代诊断与传统中医辩证施治相结合,遵循孔氏中药验方疗法,三十余年的不懈努力,积累了丰富的临床经验。对神经纤维瘤的三效化瘤疗法、间质性肺炎的温肾清肺疗法和心脏病的肥厚化瘀疗法等多种疗法钻研多年,深得其精髓。

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