喉神经纤维瘤是指喉部的神经纤维病变导致的肿瘤,是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常,也就是常染色体显性遗传病。这种病的病因是遗传所致,这种病在小儿时期就会发现,发现的越早越容易治疗。
一、神经纤维瘤疾病病因
神经纤维瘤属常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
二、病理生理
皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质,包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区,表皮细胞内可见巨大的色素颗粒,这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。
三、病理病机
1、病因:源于神经外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分。如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑,是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
四、临床表现
该瘤常位于上睑,质柔软,眼睑肿胀增厚,色素沉着,睑下垂,可触及到索状物及小结节,无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内,除眼球突出外还可出现视力障碍。
五、诊断检查
咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。
六、哪些纤维瘤适合手术
一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术:
1、仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状。
2、瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活。
3、瘤体巨大、影响外部面容。
4、瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害。
5、专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。
这种病是遗传所致,所以大家一定要避免近亲婚姻,这样才能减小孩子患病的风险。当孩子患病后要及时到医院治疗,这种病一定要早发现、早治疗,这样才能提高治好的几率。
那么该如何治疗呢?
治疗神经纤维瘤可选择著名老中医孔彪儒教授的临床验方纤瘤康复散,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。
1、阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使结块逐渐变软、萎缩、脱落。
2、防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。
3、修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不再聚集。
4、消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。
5、对全身各种不明结块有很好的治疗效果。