多发性神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。
该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发。表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。
临床上对于神经纤维瘤在早期的诊断通常会有一定的误差,这主要是由于神经纤维瘤与脂肪瘤等疾病容易混淆导致的,所以在确诊神经纤维瘤的时候一定要知道神经纤维瘤和其他疾病的区别,如果想知道请看下面。
神经纤维瘤与脂肪瘤的区别
脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。
脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。
神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别
神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。
临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
神经纤维瘤与其其他相似疾病的特点就描述到这里,希望对大家有所帮助,在医院检查的时候,建议大家一定要描述好自己的症状,医生也要百分百的确诊后再进行治疗,以免出现误诊导致疾病的恶化。
神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药,以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不再聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。