神经纤维瘤是一种少见的常染色体显性遗传病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沉着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。
该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发。表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。
最近,网上有许多神经纤维瘤患者的咨询,内容涉及该病是否遗传、能否药物治疗、手术能否根治、复发后如何进一步治疗 等等。下面我通俗易懂的给网友们介绍一下该病的诊治情况。
首先要告诉各位,有两个不能混淆的概念一神经纤维瘤和神经纤维瘤病。别看就多了一个病字,神经纤维瘤病的表现可比神经纤维瘤多了很多。可以简单的讲,神经纤维瘤就是机体上只有一个瘤体,而瘤子多了,并且皮肤色斑面积巨大、骨骼异常、虹膜错构瘤等等其他表现,那就成了“病”。
神经纤维瘤没有确切的证据表明具有遗传性,但是神经纤维瘤病具有一定的遗传性。所以,患有该病的人在决定生育下一代时,要考虑一下。
神经生长在全身各个部位,所以神经纤维瘤/病也就可以发生各个地方。生长在体表,就会影响形体美观或功能,若累及头颅、椎管的中枢神经,那么就会造成慢性神经痛、马尾压迫症、咬肌萎缩、听力减退等症状,甚至该病还可以累及消化道、心脏等系统和器官。因此,该病的临床表现是非常多的,但其共性就是神经纤维瘤瘤体的存在。
目前神经纤维瘤和神经纤维瘤病没有有效地药物治疗,主要是手术治疗。对于整形外科临床经常遇见的是体表的神经纤维瘤。由于瘤体与正常组织没有明显的界限,因此手术时常常不能完全切除,主要是改善形体美观。术后复发在所难免。总的原则就是“能切多少就切多少”。
神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药,以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使淤血不再聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。