初雪的到来,温度的骤减,让这个冬天真的来了,在我们的世界里,冬天不只是寒冷,还有浪漫和温暖,大概是我们在冬天,一起慢下来,与朋友亲人尽情嬉戏玩耍,感受朋友亲人的温暖。但是有这么一“特殊”群体,他们可能与人正常交流都是奢求,可能受尽嘲讽、不解和排斥远离,他们可能承受着畸形带来的疼痛与折磨,他们就是神经纤维瘤患者。今天我们聊聊关于神经纤维瘤有哪些症状,希望我们的“懂得”可以让他们这个冬天更温暖。
神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。
根据临床表现和基因定位,目前区分为两种神经纤维瘤病,即Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。Ⅰ型神经纤维瘤病 又称周围型神经纤维瘤病,是最常见的常染色体显性遗传性疾病。它们的症状也有所不同。
神经纤维瘤病1型的临床表现
l 牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。
l 多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛,肿瘤压迫视神经引起视力下降等。
l 神经症状:多数患者无不适主诉,仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。
l 骨骼损害:少数患者出生时即出现骨骼发育异常,或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。
l 内脏损害:生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状,其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常。
神经纤维瘤病2型的临床表现
首发症状以双侧进行性听力下降最为常见,亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降,头晕,眩晕这少见,其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现,口角歪斜,面部麻木感等,这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛,伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。
神经纤维瘤病目前缺乏治愈的治疗方案,仅能缓解患者的临床症状,临床症状会缓慢进展但多数不影响寿命。并且神经纤维瘤有家族遗传倾向,若父母一方有神经纤维瘤,那么孩子有50%的机会遗传此病,所以神经纤维瘤患者在考虑生孩子前建议一定要进行遗传咨询。如果是已怀孕的妇女,建议做基因检测,根据结果进行产前基因诊断。此外,也通过三代试管婴儿辅助生殖,避免后代患神经纤维瘤。
也能采用中医治疗,中医治疗是保守治疗。就是按照医嘱服用中药,以此来消除肿瘤。例如孔氏圣德堂中药验方纤瘤康复汤+纤瘤康复散对治疗神经纤维瘤有着显著的疗效,科学组合配方,剂型先进,疗效确切,采用“渗透散结消瘤”三联一体综合疗法,能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速灭菌止痛,激活细胞,活化机体组织。一人一方,辨证施治,还可巩固治疗,在神经纤维瘤的基础上加以治疗其他疾病,遵医嘱后不会复发。
所有的罕见疾病在14亿的大家庭中都不再罕见,让我们多了解一些,多给他们一些爱与包容,让我们都沐浴在爱的温暖中,共同度过这浪漫的冬天。
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