神经纤维瘤病(NF)是一种良性的周围神经疾病,属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官,如神经系统、眼和皮肤等,是常见的神经皮肤综合征之一。一般表现为良性肿瘤,早期症状一般不易引起人们重视,但是,如不及时治疗干预,可能会给全身带来伤害。
1. 神经纤维瘤危害其他系统
骨骼系统常见到体格矮小,先天性骨发育不良,骨皮质变薄、钙化不全及病理骨折等。常可见蝶骨发育不良、胫骨假关节形成。有时还可见到颈椎下段或胸椎后突畸形。
2. 神经纤维瘤危害皮肤
咖啡牛奶斑是本病的重要体征,出生时即可发现,为一些浅棕色斑,大小不一,形状不一,与周围皮肤界限清楚,不隆起于皮肤,不脱屑,感觉无异常。除手 掌、脚底和头皮外,躯体其他部位皮肤均可波及。
3. 神经纤维瘤危害神经
神经纤维瘤当压迫周围神经时可引起疼痛或肢体活动障碍。丛状神经纤维瘤常波及面部,儿童时期也可见到,受侵的组织增厚肥大,常破坏面容及影响视力。颈部或纵隔的丛状神经纤维瘤可引起气道受阻。
4. 神经纤维瘤危害眼部。
虹膜部位可见到色素性虹膜错构瘤,一般检查不能发现,需在裂隙灯下观察,为一些略突起的褐色斑块,边缘清晰,无特殊症状,随年龄增长而逐渐增多。继而引发视网膜星形细胞瘤,若肿瘤发生于视网膜外核层则易向脉络膜生长称为外生型常引起视网膜脱离脱离的视网膜上血管怒张弯曲。
神经纤维瘤病是-种少见的遗传病,与基因的异常有关,具有一定的遗传性。所以,患有该病的人在决定生育下- -代时,要考虑一下。它可能会累及骨骼、眼睛、皮肤、神经、心血管等多个系统,这些症状并非出生时即有,而是随生长发育逐渐出现;当然也并非每个症状都会出现,有些人的症状也是很轻微的。
神经纤维瘤有良恶性之分,由于发病的部位不同,治疗方案也不同。单纯的神经纤维瘤可以手术治疗。手术治疗之前一定要了解手术指征,神经纤维瘤的手术难度是来源于神经,因为神经是比较细小的,切除神经之后对患者影响不大,但是神经的部位是不同的,比如坐骨神经或壁孔神经,切除之后会影响患者下肢功能。
也能采用中医治疗,孔氏圣德堂中医专家称中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药,以此来消除肿瘤。其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能,增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管,打通血脉,使瘀血不再聚集。消肿止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。
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