随着现代社会的发展，我们知道，神经纤维瘤病是目前一种较为常见的良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病，临床表现一般为良性肿瘤，但是据统计会有3%-4%发生恶变，其中NF1有8-13%的患者发生恶变为恶性周围神经鞘瘤（MPNST），而MPNST是成年 NF1患者的主要死因。

在NF1中，有哪些症状的出现可能提示出现恶变，以便我们更及时采取措施及预防呢？下面孔氏专家带我们了解一下这方面的知识。

首先我们了解一下NF1恶变的高危因素：

1.短期内NF1肿瘤明显增大的患者需要警惕恶变的可能。据临床研究表明，短期内发生肿瘤体积的增加有很高的恶变风险。因此，如果作为患者，发现神经纤维瘤在一段时间内突然有明显的增大，那就一定尽快来医院进行就诊检查，排除恶变的可能。

2.突发疼痛明显发作需要警惕恶变。临床研究表明，若NF1的患者突然一处或多处肿瘤发生疼痛，尤其是疼痛还伴有NF1肿瘤体积明显增大的患者，需要尽快就诊，排除恶变的情况。     

除此之外，包括触摸到肿瘤的质感发生了改变，或者发生神经功能的缺失（例如感觉麻木、感觉障碍、运动功能障碍等），或者发生了其他部位转移的情况，都需要尽快就诊，以期早期诊断或者排除恶变。

3. 诊断为丛状神经纤维瘤的患者，尤其是伴有与大的周围神经鞘相关的结节状丛状肿瘤和涉及臂丛、腰丛或骶丛的广泛肿瘤需要警惕肿瘤恶变的可能。   

对于表皮的单发神经纤维瘤和表浅的丛状神经纤维瘤，其恶变的概率较低；而对于发生于越靠近中央部位神经纤维瘤或者向周围扩展侵犯较多的神经纤维瘤，就需要多加随访，警惕恶变了。

其次，发生恶变后应如何进行治疗？我们知道NF1恶变产生的MPNST是一种恶性肿瘤，目前，现阶段主要的治疗方式是采取手术全切法进行治疗，理想情况下，尽可能全部切除MPNST恶变部位以及周围部分组织。

术后进行周围组织放疗有助于改善预后。如果能够尽早发现NF1的恶变，手术完全切除的机率会大大增加。因此，如果患者发现有以上描述的症状，请尽快就诊，争取早期手术处理，提高生活质量，改善预后。

如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器，同时其病变程度较轻，可以观察为主，但如果患者对于自身的美观要求比较高，可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。也能采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药，以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的抑制成分能迅速提高机体的免疫功能，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

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