NF2（神经纤维瘤II型）为常染色体显性遗传病，基因定位于22q12，常表现为施万细胞瘤的肿瘤性或发育不良性病变(神经鞘瘤或神经鞘肥厚病)、脑膜细胞病变(脑膜瘤或脑膜血管瘤)和胶质细胞病变(胶质瘤和胶质错构瘤)以及其他(晶状体浑浊和大脑钙化)。NF2发生率约为1/5000，本病为基因遗传病，无治愈手段，所以在我们印象里较为可怕。

NF2主要表现为3种形式

一、多发颅内神经施万细胞瘤约85%出现在第8对颅神经，特别是双侧前庭支施万细胞瘤，其次为第9颅神经或脊神经;多在30岁以前发病;可合并其他的中枢神经系统肿瘤(多发性脑膜瘤和室管膜瘤)

二、50%出现皮下神经纤维瘤，另有25%出现皮肤的表现

三、40%出现晶状体浑浊，无虹膜错构瘤。

NF2特征性表现为双侧前庭神经鞘瘤，如时未能得到最佳治疗，患者最终会面临耳聋和双侧面瘫的风险。但由于NF2发病率低，目前治疗上存在争议：有研究显示最大径<2 cm的NF2前庭神经鞘瘤平均生长速率在1～2mm/年，建议可长期观察生长直到听力受损严重或出现脑干压迫症状，使患者能尽可能长时间的保存听力；也有学者认为，早期手术切除肿瘤能更好地保留面、听神经功能。本组NF2多为年轻患者，听力从下降到基本丧失一般为2-4年，但部分肿瘤会短时间造成内听道内压力升高，引起听力骤然丧失。故我们认为:确诊时神经鞘瘤最大径<25px< span="">且听力较好（PTA不超过20dB或言语≥80％）患者可选择保守观察，期间建议采用VEGF、EGFR和ErbB受体抑制剂治疗。当听力发生进一步下降时应考虑及时采用手术切除肿瘤，若出现肿瘤压迫脑干或者丧失实用听力时治疗，则大大降低了保留神经功能的机率。

目前，2型神经纤维瘤病可有多种药物治疗！国内有的主要是贝伐单抗，属于血管内皮生长因子受体抑制剂，为生物制剂。可有效控制肿瘤血管生长，从而引起肿瘤营养供给差，导致坏死，据目前最新研究报道，有效率在50％以上。但此类药物价格较贵，如有需要，建议患者可申请政府贫困补助或向红十字会求助！

手术治疗不看对身体的创伤，其复发率极高，可能在患者一生中需进行多次手术治疗。治疗神经纤维瘤可采用中医治疗，孔氏圣德堂临床验方纤瘤康复散治疗神经纤维瘤有显著疗效，其独有的癌细胞抑制成分可以增加放、化疗的敏感性，直接抑杀肿瘤细胞，抑制肿瘤新生血管的生成，还可以促进癌细胞向正常细胞转化，也就是说使癌细胞“改邪归正”，从而阻止肿瘤的生长，起到增敏及增效的作用。另外还能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力，减小放、化疗造成的毒副作用。      

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