关于神经纤维瘤病(Neurofibromatosis, NF)是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。根据临床表现和基因定位，目前区分为两种神经纤维瘤病，即Ⅰ型（NFⅠ）和Ⅱ型（NFⅡ）。其中Ⅱ型神经纤维瘤病又称中枢型或双侧性听神经纤维瘤病。

II型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，而双侧前庭神经鞘瘤是NF2的特征性表现。尽管前庭神经鞘瘤为良性肿瘤，但由于其解剖部位的特殊性，仍会引起严重的颅神经症状甚至导致死亡。西医中，目前手术治疗是NF2前庭神经鞘瘤的主要治疗方式。

在手术治疗中，有一个问题很关键，那就是听力的保存和重建，今天我们就着重看一下这个问题。

NF2前庭神经瘤患者术后听力保存取决于诸多因素，与术前听力、肿瘤生长部位和体积、采用的手术入路和手术技巧等都有密切联系。本组21.9％ NF2患者保留了有用听力，其术前AAO-HNS分级均为A、B组，对于术前已出现听力损害患者听力保存和恢复的可能性较小。而听力下降时间超过2年或前庭神经瘤>75px，都是增加术后听力丧失风险的重要因素。此外，术中时直接牵拉、分离蜗神经和磨钻打开内耳道骨质，均可引起听力一定程度的损失。  

听力重建的选择是建立在蜗神经解剖结构是否保留的基础上，术中ABR检测能够初步确定残余听力，而CNAP 测试能够明确蜗神经的完整性。如果当肿瘤直径<2 cm且蜗神经功能能够保留，则可选择术中或二次手术植入电子耳蜗来提高NF2患者听力功能。双侧蜗神经均未能保留的患者可选择听性脑干植入（Auditory brainstem implant，ABI），通过刺激脑干蜗神经核团来获得部分听力。

总的来讲，双侧前庭神经鞘瘤是NF2病情最重要的特征，显微外科手术是治疗NF2前庭神经鞘瘤的有效方法。在切除肿瘤和减轻脑干压迫同时，面听神经功能保护至关重要。早期诊断并准确把握手术时机，通过显微外科手术尽可能切除肿瘤时应避免损伤面、听神经功能，从而能够有效地提高NF2患者长期生存质量。

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