神经纤维瘤位于椎管内表现为慢性神经根痛和在晚期出现脊髓或马尾压迫症。有的伴发椎管内脑脊膜瘤或髓内肿瘤。颅神经中以三叉、面、听和迷走神经最常受累,出现咀嚼肌无力和萎缩、面部麻木、周围性面瘫、耳鸣、听力减退和眩晕等症状。
表现可与单侧或双侧的听神经瘤相同。可引起脑积水和颅内压增高。可有轻度精神发育迟缓与癫痫。神经纤维瘤位于腹腔内可引起肠梗阻或消化道慢性失血。部分病人可伴发多种骨骼畸形,以脊柱后侧突最为常见。有的可伴发神经节瘤、嗜铬细胞瘤、眼眶血管瘤、肺囊肿和内分泌腺肿瘤等。
椎管内或颅内神经纤维瘤都有脑脊液蛋白质的增高。放射摄片可见相应椎体、椎间孔或内听道的骨质改变。
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