1型神经纤维瘤病1型神经纤维瘤病(NF1;OMIM#162200)是一种常见的神经皮肤疾病,以多发性咖啡斑,皮肤皱褶处雀斑样改变,Lisch结节,神经纤维瘤为特征。NFl基因编码神经纤维蛋白,已被证实为NFl的致病基因。

神经纤维瘤病的发病率约为1/3500。少见的临床表现包括恶性肿瘤,丛状神经纤维瘤,视神经胶质瘤,学习能力障碍,青少年黄色肉芽肿和骨异常。

 约50%恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)与1型神经纤维瘤相关皮损有关。90%的NF1病例可发生咖啡斑(Cafe-au-lait,CAL),表现为圆形的淡棕色均一的斑疹,直径从1～2mm至20cm不等。最近报道了一例非常罕见的巨大咖啡斑,边界不规则,累及后背的下半部分,右侧面,双侧臀部和大腿。

1型神经纤维瘤病另外一个显著特点是神经纤维瘤,可发生在身体任何部位,形状和大小不一。一般来说,神经纤维瘤瘤体在皮肤内呈圆拱形,质软,饱满,皮肤色至轻度色素沉着,而位于皮下者呈坚实的结节状。神经纤维瘤还可发生在产道,若在宫颈可导致宫颈狭窄和下腹部疼痛。

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