神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称多发性神经纤维瘤,是一种常染色体显性遗传病,起源于神经上皮组织,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致,是最常见的神经皮肤性疾病(NCD),分为NF-Ⅰ和NF-Ⅱ两种类型,其中NF-Ⅰ最为常见,NF-Ⅱ较为少见,而同时符合NF-Ⅰ及NF-Ⅱ临床特征的混合型,临床上更为少见,国内外报道极少

部分病人可出现NF1的临床表现，如咖啡牛奶色素斑、神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤、腋窝区雀斑、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤、骨组织病变等。

因此，对双耳进行性听力下降，特别是伴有其它颅神经体征者，要注意NF2的可能。虽然肿瘤原发于前庭神经，但病人较少出现真性眩晕，可仅有头昏和不稳感，行走摇晃，在暗处易出现运动失调。这主要由于前庭神经被肿瘤包裹、受压，前庭反应受抑制所致；另外，肿瘤生长缓慢也可逐渐代偿。

如何治疗神经纤维瘤疾病呢？

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